你疯抢的丙种球蛋白，是别人的救命药

(相关资料图)

这个冬天，原本并不为人熟知的药物——丙种球蛋白的热度猛升。随着新冠感染高峰的来临，在各种传言和并不统一的诊疗方案背后，丙种球蛋白正遭到抢购。医院里600元左右一支的丙种球蛋白，价格甚至涨了约5倍。丙种球蛋白一支难求、价格飞涨的背后，那些真正需要它延续生命的特定罕见病患者，正面临断药危机。

文｜马延君

编辑｜易方兴

被争抢的丙球1月5日凌晨，注射了18瓶丙种球蛋白的乔健，拄着拐杖，一步一停地挪回卧室，一进房间，他就趴倒在床上。进入体内的丙种球蛋白正在发挥作用——他关节撕裂般的疼痛减轻了。在过去28年的人生里，乔健已经静脉注射了超2000支丙种球蛋白。他先天患有「x-连锁无丙种球蛋白血症」，由于身体无法合成免疫球蛋白，在细菌和病毒的战场里，他像一个没有盔甲的士兵。从小到大，肺炎、中耳炎、鼻窦炎、滑膜炎、结膜炎……各种炎症，他得了一个遍。最严重的是关节炎，这种疼痛，像是「骨折后骨头扎进肉里」。在陆续经历18次骨科手术后，他终于能勉强依靠拐杖行走。疼痛和感染，已经成为他生命的一部分。丙种球蛋白，全称是「静脉注射用人血免疫丙种球蛋白」，它从健康人的血液中提取，通常被装在50ml玻璃瓶中，一支仅有食指长度。从微观的角度来说，它是外界支援免疫系统的「雇佣军」。人体内，一共有五种免疫球蛋白，其中，血液里最丰富的是「免疫球蛋白G」，这类球蛋白又被称为「丙球」。简单来说，如果你把病毒想象成一个希望入侵细胞的电钻，那么丙球就可以套在电钻钻头上，让这个电钻失去能力。残酷的是，对乔健和数以万计的免疫缺陷病患者来说，由于注射的丙种球蛋白会被人体在一个月后代谢掉，所以，他们只能依靠每个月注射它来续命。但在这个冬天，乔健突然发现「续命药」买不到了。他在网上看到许多人说，为防新冠感染要囤积丙球，他又看到，武汉的病友在群里求助：「医院没有丙球了。」在过去，由于关节疼痛，他连去不去卫生间都要犹豫。但当时，他立马抄起拐杖，把自己挪到厨房，数了数冰箱里还有多少支丙球。「还剩30支，只够再输液两次了」。他赶紧发动全家人，打听在哪儿还能买到丙球。在杭州，同样身患「x-连锁无丙种球蛋白血症」的10岁患者力力，他的妈妈黄盈，也在到处寻找丙球。过去七八年，杭州没有遭遇过丙球紧缺。也正因为如此，依靠着给儿子每个月打10瓶丙球，她的儿子才能「像普通孩子一样成长」。对黄盈来说，这是「天上下刀子也阻止不了的头等大事」。现在，她慌了。然而，一个残酷的现实是，与罕见病人「抢」丙球的，是新冠患者。在罕见病患者忧虑丙球的同一时间，合肥的张佳琪，也在为72岁的外公，一位新冠重症患者四处寻找丙球。为了避免感染，家人每天把消毒过的食材、生活用品放在外公家门口，甚至不敢开门见上一面。但12月20日，外公还是感染了新冠。张佳琪跟外公感情很深。小时候，每年寒暑假都是在外公家度过，她听说外公感染了，当时还不知道严不严重，一下就哭了。张佳琪说，外公肺本就不好，作为曾经的矿业技术人员，由于长年下矿，落下了肺病，气管里经常会发出「呼噜呼噜」的响声。这次新冠，外公症状比家里其他人都重，高烧持续不退，血氧时高时低。一周后，外公病情突然加重，张着嘴却无法发出声音，于是赶紧送急诊，CT显示，老人的双肺感染60%。在抢救室吸氧期间，张佳琪搜索到丙球对治疗有用，跑去询问医生，医生告诉她，「可以打，但医院已经没货了」。接下来，张佳琪和父亲立刻开车，满合肥地找丙球。为了节省时间，每到一家药店，父亲把车停在路边，张佳琪冲下车就跑去药店问，如果没货，再去下一家。跑了一整天，外公也在抢救室熬了一整天，父女俩终于在一家不起眼的小药店找到了丙球，一瓶已经涨到了2700块。店员本想解释一下涨价原因：「现在到处都……」话还没说完，父亲就赶紧打断他：「十瓶！买，买！」

图源《我不是药神》

续命之药赖以为生多年，乔健对丙球太熟悉了。他解释起丙球紧缺的原因：「丙球的原料是血浆，现在献血的人少，各地血库都是紧张状态，而且丙球制作周期长，血浆需要封存约6个月，避免艾滋病、乙肝等疾病的窗口期，再加上国内只有十几家公司能生产丙球，产量很难短时间提升。」说到这里，乔健的声音明显低落下来，「年后献血的人或许多些，但也不确定什么时候才能缓解丙球紧缺的问题」，谈到打不上丙球怎么办，他脱口而出：「我真的，想都不敢想。」6个月大时，乔健得过一次肺炎，从那以后，他的人生再也没有离开医院。上小学时，他头疼得厉害，父亲带他到北京拍头部CT，还不懂事的乔健只觉得新奇，他举着CT片子，兴高采烈地向父亲展示，「你看，小孩的头骨好像一只小狗！」也是自儿时开始，乔健需要不时注射丙球，「生病时打上药，症状立刻缓解很多」。但相应的，这也给这个家庭背上了沉重的经济负担。高中时期，由于丙球尚未进入医保报销名录，打一次要几千块钱，有些亲戚经常责备他「娇气、懒、不爱锻炼」，说「你也不能光靠丙球活着」。这让乔健对丙球变得抵触，「每次输丙球都顶着压力」。但父母不这么想，父母一定要救下他。2016年，临近大学毕业，关节炎又毫无征兆地侵袭到了乔健身上，最严重时「就像全身骨折，床稍微一晃，我都疼得受不了」，医生给他注射了癌症患者缓解剧痛常用的杜冷丁，但疼痛依然没有减轻。辗转求医两年，最终通过基因检测，乔健确诊「x-连锁无丙种球蛋白血症」，忍了多年的委屈终于得到释放。确诊后，乔健脑海里最先冒出来的想法是，「终于自证清白了，我根本不是懒」。在医生的指导下，他开始规律地每月注射18支丙球。「打针后，身上还是会疼，但是可以忍受的程度，能让我每晚睡几个小时好觉」，而由于细菌感染造成的各种病症也大大减少。只是，由于确诊晚，关节炎造成的损害已不可逆，乔健又陆续做了18次骨关节置换、清创等大大小小的手术。上一次骨科手术刚刚做完两个月，乔健还无法正常生活，如今他只能待在家中，依靠父母照顾。窗口望出去，是小区乱糟糟的垃圾桶，狭小的房间里只有一个衣柜、一张床、一个可移动书桌。由于行动不便，他已经很久没有出门。偶尔，他会听点音乐。只是最近这段时间，房间已经安静很久，他看过人们抢购连花清瘟、布洛芬、血氧仪的新闻，「不知道为什么小众的丙球突然被选中了，想到随时可能用完的丙球，每天晚上都睡不着」。他会在凌晨2、3点回复网友，劝说他们，「如果不是真的急需，不要囤丙球，尤其不要找黄牛，安全性没有保障，价格还会越炒越高」，这是他唯一能想到的自救方式。

乔健正在静脉注射丙种球蛋白受访者供图

在「丙球焦虑」下，罕见病患者们续命的另一个方式，就是尽量的少与外界接触。在杭州的黄盈，很久没带10岁的儿子出门了。尽管确诊了罕见病，但由于发现得早，丙球保障了儿子正常成长，「我不说，你都看不出来他患病」。孩子正是活泼好动的年纪，以前黄盈和丈夫经常带儿子去公园、西湖边玩耍，鼓励他尝试各种体育运动，黄盈也是中国原发性免疫缺陷患者公益组织「PID加油宝贝关爱中心」的骨干志愿者，她会带儿子一起参与志愿活动，希望他从小以平常心接受自己的病症。只是这段时间，考虑到新冠感染风险，她只敢在晚上没人时，带孩子到小区里走走。「如果下个月打不上丙球，我只能让他待在家里，没有免疫力的保护，他出门就像裸奔。」她不敢深想这种假设，害怕儿子的世界真的坍塌到只剩一个房间。只是，在生存和死亡面前，所有的人都会本能地抓住身边的一切东西。从这个意义上，除了罕见病患者之外，对很多新冠患者来说，在他们有限的认知里，也把丙球当成了唯一的「续命药」。两周前，张安国56岁的弟媳确诊新冠，咳嗽、发烧了半个月，CT检查，感染程度为15%到20%。医生建议可以输些丙球，提高免疫力，全家人立刻开始四处寻找，但武汉的丙球早已「一药难求」，原本轻易不愿求人的他，给能想到的朋友挨个儿打了电话。「原价五六百元的丙球涨到1000多元，没买，后来眼睁睁地看着它涨到1500元、2300元甚至更高，实在太离谱。」在寻找丙球的过程中，一位医药公司的老朋友告诉张安国，丙球的主要作用是增强免疫力，「其他免疫增强剂的种类也有很多，不用高价买丙球」。张安国这才稍微松了口气：「刚开始不了解药理、药性，听医生说要用丙球，又买不到，只觉得没有这药就要死人了。」紧缺的背后更为糟糕的是，丙球的暴涨，让一些人看到了从中赚钱的机会，比如医药黄牛群体。这些天，乔健见识了太多黄牛。判断咨询者是黄牛还是急需用药的人，乔健有一套标准，「我会让他们发语音，如果对方语气很急切，一直在说病症，那他应该是患者家属，但如果对方只关心价格，那他大概率是黄牛」。这些天，他不停回复网友信息，一方面，是为了分散对疼痛的注意力，另一方面，也是为了自救和救人。他也在网络上指责过企图推销丙球的黄牛，对方发来私信，言语直白：「我也上有老下有小，你为什么断我财路？」他想了想，回复道：「如果有一天丙球被炒到5000元一支，你的钱只够救妈妈或者孩子，你要放弃一个人，你怎么选？」对方没有回答。冰箱里，他有30瓶留给自己的丙球，他甚至想，如果网上真的有人特别需要它来救命，他也愿意提供出一部分。「要是能帮到一个患者就好了。」但人心难料。前段时间，有一位同城的新冠患者家属给他发来检测单，看到单子上免疫数据特别低，乔健于心不忍，「他的父亲年纪大了，听他声音真的很着急，我说，要不然先把我的药拿给你应急，你把药钱给我，我还有一个月的时间想办法买药」。那时，市面上一瓶丙球的价格已经涨到了2200元，他准备按市场价匀给对方救急。实际上，他说这话时，心里也是打鼓的，他觉得一个月后，丙球的价格会涨得更贵。结果，对方选择向他砍价，问他「1800元行不行」。乔健感到寒心，他没再说下去，只是在社交平台上更新了帖子——「不要再找我要药了，也别道德绑架我，我也只是一个普通人，甚至很努力才能成为普通人。」

乔健家中储备的丙种球蛋白受访者供图

某种程度上，丙球的生产企业，也在面临着一场没有事先准备好的供需战争。对于丙球一药难求的困境，多家丙球生产企业的上市公司均进行了表态，承认了供应偏紧的现状。比如，生物制品公司「博晖创新」在1月4日曾公开发声，公司人免疫球蛋白和静注人免疫球蛋白产品，目前供求关系正处于「紧平衡」状态。意思就是虽然暂时还能平衡，但也比较紧张。目前，多家公司正在全力排产，增加供应。但是，也有一位代理过球蛋白的渠道商对第一财经透露，新冠疫情出现前，丙球在中国的使用率并不高，由于血液原料供应紧张，生产难度大，企业短期内扩产并不容易。在这种不确定下，就连罕见病患者们，有的也在准备开始囤一些丙球。几天前，在家中谈起丙球，杭州的黄盈和丈夫有了分歧，黄盈主张「还是找些丙球备着」，丈夫顾虑「丙球储存难，找来怎么放也是问题」。丙球需储存在2到8摄氏度的医用冰箱中，低温会失效，高温会变质。「黄牛在网上发视频，一兜兜丙球放在地上，运输就用几个冰袋，真的心疼死了，十支丙球就能救孩子一个月的命啊。」就在夫妻讨论时，儿子悄悄凑过来，小声说道：「妈妈我们还是藏些丙球在家里吧，没有丙球，我怎么办呀？」黄盈的心一下被揪紧了，儿子确诊前常常因感染发烧，小小的身体烧得滚烫，她几次觉得孩子可能撑不下去了，一家人好不容易重建的生活，眼看又要失序。黄盈也看到了病友群中的发言，有人很消沉：「本来打丙球，孩子正常生活，医保报销完，每月一千多的花销也能承受，现在感觉到了饥荒年代，吃了上顿没下顿。」言语的安慰很难起效，PID加油宝贝关爱中心发起了「中国原发性免疫缺陷病患者丙球使用可及性」调查，截至目前，参与问卷调查的182名患者中，有58%的患者在丙球治疗中受到了严重影响。「或许我们只是很小一批人，但很小一批人也不能被放弃啊。」为了保障用药，黄盈和志愿者们组织群友联系当地医生说明情况，「很多非免疫科医生不了解情况，给非危重症新冠患者开了丙球处方，实际上WHO在2021年的基本药品目录中，早已将原发性免疫缺陷病患者列入丙球使用的首要人群。」事实上，就连新冠感染后是否应该用丙球，也存在争议，并未形成一个统一的意见。近日来，各大医院相继发布最新的新冠诊治方案，其中，北京协和医院1月3日发布的「基层方案」，将人免疫球蛋白（其中包括丙种球蛋白）纳入重型、危重型患者治疗推荐；而中日友好医院、瑞金医院未将其纳入推荐；中华医学会、中国医师协会则明确指出「不推荐」。而且，1月6日我国最新发布了「第十版新冠感染诊疗方案」，在此方案的药物推荐中，只提到了可以「静脉注射COVID-19人免疫球蛋白」，并未提及丙球。这种「COVID-19人免疫球蛋白」，是专门从感染新冠后恢复期的人血浆中提取的，与丙球不是一回事。活下去1月5日晚间，乔健正为丙球发愁时，忽然看到病友群里一位武汉的病友发来信息，还有十几支丙球，可以原价卖给患者。他还在犹豫，武汉太远了，丙球很难运输，而且十几支只够撑一个月，特意跑一趟花销太大，看到消息的父亲却已经做好打算，在客厅兴奋地喊着：「我明天就坐飞机去拿。」乔健心里有些不是滋味，7年来，家里为了给他治病、做手术已经卖了两套房子，前后花费200多万，原本的小康家庭，现在只能借住亲戚的房子。2016年卖房时，父母没有与他商量，但「昨天还交不上的住院费，今天突然就交上了，我想想也就明白了」，那时他才知道「人在真正悲伤时，是没有表情的，哭不出来，也说不出话」。每次手术结束后的第一个夜晚，都是乔健最难熬的时刻，「一边输血，一边流血，身体好像变成了一个泵，伤口疼到整夜睡不着」，但想到父母的付出——初中时他的免疫球蛋白指标几乎为零，医生猜测他一定又瘦又小，但面诊时医生才发现，父母无微不至的照顾，让他发育得和正常孩子没有区别，「为了他们，再难熬也得好好活着」。作为儿子的病友，杭州的黄盈早就了解乔健的身体状况，无比惋惜，「他是个很聪明的孩子，要是早点确诊，用上丙球，不会发展到现在这种程度」。她认识一位上海的病友，很小的孩子得了关节炎，被医生诊断，只能手术，以后坐轮椅了。病友本已认命，但一次偶然的机会，做了基因检测，确诊原发性免疫缺陷，进行丙球治疗后，孩子的疾病得到控制，生存质量大大提高。「我们一直在做科普工作，希望更多医生、患者了解这种罕见病，尽早治疗，按照美国原发性免疫缺陷患者的数据推算，目前国内约有230万原发性免疫缺陷病患者」，而黄盈所在的病友群仅有1400多人，「肯定还有更多的患者来不及确诊，就会在一次次感染中夭折」。原本病友群中不允许讨论丙球买卖，黄盈说：「我们了解到血液制品是不可以私人买卖的，但现在无药可用的状态下，为了保障治疗，有些患者只能铤而走险，私下购买丙球。」每天，群里都被求药的信息刷屏，如果儿子真的断药，「我也只能找渠道花高价买药，再大的风险只能自己承担」。如果不是因为这次丙球紧缺，不会有人注意到这些原发性免疫缺陷患者。而需要丙球的患者，也并非只有这一种疾病。华科大同济医学院附属协和医院的麻醉科医师凌楚眠，就在近期公开提醒：除此之外，还有神经内科、免疫科和血液科的很多人，包括但不限于川崎病、吉兰巴雷综合征、脱髓鞘疾病、原发性血小板减少性紫癜等等疾病的患者们，他们都在等待丙球来救命。「我都不知道，还有人也这么需要丙球。」听到原发性免疫缺陷患者面临的断药困境后，给外公找丙球的张佳琪，说完这句后，是短暂的沉默。在输过两次丙球，并按医生指导使用过巴瑞替尼等药物后，张佳琪的外公已于1月3日出院。而另一个新冠的肺炎感染者，张安国的弟媳，虽然最后还是没能买到丙球，但也逐渐康复了，目前已经恢复正常上班。在这样的困局中，所有人在命运面前都感到了深深的无力感。很多人唯一能做的，就是被动等待转机的出现。正如乔健自己。知道自己得了罕见病后，他衡量时间的刻度变成了一年。「在北京住院第一年想着，明年夏天能出门看柳絮就好了，第二年住院，没看成柳絮，想着要是明年夏天能出门看蝉就好了。」北京的夏天，热闹的蝉鸣，是他在家乡很少听到的声响。「第三年住院，还是没看成，想着要是明年夏天，能看医院池子里的鱼就好了。」到了第四年住院前，乔健在鱼池旁待了整个上午，甚至错过了办理手续的时间，那是他难得的，遇见夏天的时刻。那年夏天，父亲还特意抓来一只大大的知了，用纱布包着，递到他手上，弥补他的遗憾。今年冬天，乔健本想着，还有两次手术要做，幸运的话，或许就可以摆脱拐杖，等明年夏天，说不定可以去看看大海。但丙球的突然紧缺，将他的时间刻度猛然拉回了一个月。那个武汉病友的药，最终还是被同城的患者买走了。乔健没能买到。他想：「或许那个人更着急，我还有时间。」那个晚上，当地医生在丙球预约群里告知，「医院已经没有丙球了」。群里，有个大约5岁的小孩，第二天就急需打丙球。他决定，要是那个小孩还最终找不到丙球，就把自己的药先借他应急，因为「有个大哥哥愿意帮助他，他就不用数着一个个夏天啦」。（文中受访者均为化名）