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卡波样血管内皮瘤(KHE） 并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而是一种与婴幼儿血管瘤截然不同的脉管肿瘤，表现为血管和淋巴管的弥漫性增殖，是一种罕见的儿童血管源性肿瘤，具有局部侵袭性的脉管肿瘤。因此局部外表可能往往比较小的一个肿物，其深部可能范围更大，质地稍硬，KHE可伴有危机生命的血小板减少症，称为卡梅现象(KMP)。m TOR抑制剂西罗莫司正在成为KHE的靶向疗法。在治疗卡波样血管内皮瘤时，动脉栓塞可被用于系统性西罗莫司的辅助治疗，以更快地解決潜在的危及生命的卡梅现象。
临床表现：表现不一，约88%的KHE累及皮肤，瘤体常呈紫红色或紫罗兰色，质硬，按压不褪色，最长分布于四肢，其次是躯体与头颈部。约12%的卡波西无皮肤表现，依据瘤体形态，分为浅表型、混合型、深部型。常表现为合并血小板减少的卡梅现象、运动障碍与慢性疼痛以及其它并发症（器官功能障碍、呼吸窘迫、心包积液）等。治疗：现阶段主要有药物治疗（前面提到的西罗莫司、类固醇药物、长春新碱）外科手术切除、介入动脉栓塞、放疗等，临床上常因单一治疗方案不佳而采用联合治疗方法。
河南省儿童医院
介入血管瘤&血管外科
丁语 主任
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